Mont Blanc Erkek Parfümleri: Klasikten Modern Erkeğe Uzanan Bir Serüven

Mont Blanc, sadece lüks kalemleriyle değil, zamansız erkek parfümleriyle de adından söz ettiren bir marka. Parfümleri, markanın köklü zarafetini ve kalite anlayışını yansıtarak her erkeğe kendinden emin bir duruş kazandırıyor.

Mont Blanc Efsaneleri

Mont Blanc Legend

2011’de piyasaya çıkan Mont Blanc Legend, modern erkeğin dinamizmini klasik bir tarzla buluşturuyor. Lavanta, bergamot ve ananas notalarıyla ferah bir açılış yaparken, meşe yosunu ve sandal ağacı ile maskülen bir taban inşa ediyor. Günlük kullanıma çok uygun olması, onu şehirli erkeğin vazgeçilmezlerinden biri haline getiriyor.

Mont Blanc Explorer

Keşfetmeyi seven, sınır tanımayan ruhlar için tasarlanan Explorer, 2019’da raflarda yerini aldı. Bergamot, Haiti vetiveri ve Endonezya paçulisiyle harmanlanan bu koku, maceraperest bir erkek profili çiziyor. Creed Aventus’u andıran yönleriyle de dikkat çekiyor ve daha uygun fiyatlı bir alternatif olarak öne çıkıyor.

Mont Blanc Individuel

Daha aromatik ve çarpıcı bir deneyim arayanlar için Mont Blanc Individuel mükemmel bir tercih. Tarçın, çikolata ve vanilya gibi sıcak notalar barındıran bu parfüm, özellikle sonbahar ve kış aylarında şık kombinleri tamamlayan sofistike bir dokunuş sunuyor.

Kimler İçin Uygun?

Mont Blanc parfümleri genel olarak:

• İş dünyasında klasik stil sevenler

• Sportif-şık bir imajı tercih eden genç profesyoneller

• Kalabalık ortamlarda öne çıkmak isteyenler
  için iyi bir seçenek sunuyor.

Üstelik Mont Blanc parfümleri, yüksek kalitesi ve dengeli projeksiyonları sayesinde ne çok boğucu ne de çok silik bir imza bırakıyor. Bu da hem ofiste hem özel davetlerde rahatlıkla kullanılabilmelerini sağlıyor.

Fiyat ve Performans Dengesi

Premium segmentte yer alsa da Mont Blanc, rakiplerine göre daha ulaşılabilir fiyatlara güçlü performans sunuyor. Özellikle Legend serisi, “günlük parfüm” kategorisinde fiyat-performans oranı bakımından başarılı bir tercih olarak öne çıkıyor.

Son Söz

Mont Blanc, erkeğin şıklığını bir imza kokuyla tamamlamak isteyenlere hitap ediyor. Özgüvenli, kaliteli ve klas… Eğer gardırobunuz kadar kokularınıza da özen gösteriyorsanız, Mont Blanc’ın parfümlerine mutlaka bir şans vermelisiniz.

Emporio Armani Stronger With You: Modern Romantizmin Kokusunu Taşıyan Parfüm

Emporio Armani’nin 2017’de piyasaya sunduğu Stronger With You, modern erkekler için tasarlanmış, hem zarif hem de çekici bir parfüm. Bu koku, markanın aşk ve bağ temalı “You” serisinin erkek kanadında yer alıyor ve kadın versiyonu olan Because It’s You ile mükemmel şekilde eşleşiyor. Çiftlerin uyumunu ve karşılıklı çekimini sembolize eden bu ikili parfümler, Armani’nin zamansız estetik anlayışını başarıyla yansıtıyor.

Kokunun Karakteri

Stronger With You, tatlı, baharatlı ve aromatik notalarıyla öne çıkan, sıcak ve davetkar bir kompozisyona sahip. İlk sıkıldığında hissedilen pembe biber, menekşe yaprağı ve kakule üçlüsü, kokuyu enerjik ve modern bir şekilde açıyor. Orta notalarda adaçayı baskın bir rol oynarken, alt notalarda kestane, vanilya ve sedir ağacı kokunun kalıcılığını ve sıcaklığını güçlendiriyor.

• Üst notalar: Pembe biber, kakule, menekşe yaprağı

• Orta notalar: Adaçayı

• Alt notalar: Kestane, vanilya, sedir ağacı

Tatlılık ile maskülen baharat notalarının dengesi, Stronger With You’yu hem kadınların hem erkeklerin beğeneceği bir hale getiriyor.

Kime Hitap Eder?

Emporio Armani Stronger With You, özellikle 20-35 yaş arası genç ve enerjik erkeklere hitap eden bir parfüm. Romantik ilişkilerde “beni unutma” hissi yaratmak isteyen, kendine güvenli ve modern erkeklerin tercihi. Kadınlar tarafından oldukça çekici bulunması sayesinde sevgilinizle özel bir akşamda rahatlıkla tercih edebilirsiniz.

Ne Zaman Kullanılır?

Sonbahar ve kış mevsimlerinde, serin havalarda mükemmel performans gösteren bir koku. Tatlı ve yoğun karakteri nedeniyle gündüzden çok gece kullanımına uygun olsa da, dozajına dikkat ederek ofiste de kullanılabilir.

Kalıcılık ve Yayılım

Stronger With You, kalıcılık anlamında güçlü bir performansa sahip. 7-9 saat boyunca tende rahatça hissedilebilir, yayılımı ise özellikle ilk birkaç saatte oldukça belirgin. Dışarıdan fark edilir ama boğucu olmayan bir projection sunuyor.

Şişe Tasarımı

Şişesi, Armani’nin minimal ama şık tasarım anlayışını taşıyor. Şeffaf cam üzerinde koyu amber rengiyle erkeksi bir dokunuş yakalarken, üst kapağındaki ikonik metal halkalar bir yüzük imajı vererek serinin aşk temalı konseptine gönderme yapıyor.

Sonuç

Emporio Armani Stronger With You, modern erkekler için romantik, çekici ve güvenli bir imza koku alternatifi. Tatlı ama dengeli kokusuyla sosyal ortamlarda kendinizi öne çıkarmak istiyorsanız, bu parfüm tam size göre olabilir.

---

Versace Eros: Mitolojiden İlham Alan Modern Tutku

Versace’nin imza kokuları arasında zirvede yer alan Eros, adını Yunan mitolojisinin aşk tanrısından alıyor. Markanın güçlü İtalyan estetiğini ve Akdeniz ruhunu mükemmel şekilde yansıtan bu parfüm, tutkunun ve baştan çıkarmanın sembolü olarak tasarlandı.

2012’de piyasaya sürülen Versace Eros, özellikle genç, enerjik ve kendine güvenen erkeklerin favorisi haline geldi. Hem gündüz hem de gece kullanıma uygun, dikkat çekici ve karizmatik bir imza koku sunuyor.

Kokunun Karakteri

Versace Eros’un açılışında ferahlatıcı ve tatlı notalar öne çıkıyor. Nane, yeşil elma ve İtalyan limonu üçlüsü, kokunun dinamik ve enerjik bir giriş yapmasını sağlıyor. Orta notalarda tonka fasulyesi, amber ve geranium, hem sıcaklık hem de baştan çıkarıcılık katıyor. Dip notalarda ise madagaskar vanilyası, vetiver, meşe yosunu ve sedir ağacı, erkeksi ve güçlü bir iz bırakıyor.

• Üst notalar: Nane, yeşil elma, İtalyan limonu

• Orta notalar: Tonka fasulyesi, ambroxan, geranium

• Alt notalar: Vanilya, vetiver, meşe yosunu, sedir

Kime Hitap Eder?

Versace Eros, genç ve enerjik bir karaktere sahip olan, dikkat çekmeyi seven erkeklere hitap ediyor. Kulüpte, davetlerde veya kalabalık bir ortamda kendini göstermek isteyen biri için ideal bir parfüm. Aynı zamanda kış aylarında bile kullanılabilecek kadar sıcak ve yoğun bir hissiyat sunuyor.

Ne Zaman Kullanılır?

Bu parfüm en iyi sonbahar-kış aylarında ya da serin akşamlarda performans gösterir. Yaz aylarında biraz yoğun kaçabileceği için ölçülü kullanılmasında fayda var. Gece hayatı, özel davetler veya sosyal ortamlarda rahatlıkla tercih edilebilir.

Kalıcılık ve Yayılım

Versace Eros, oldukça güçlü bir projeksiyona sahip. İlk sıkıldığında çevrenizdekilerin hemen fark edebileceği bir parfüm. Kalıcılığı ise 7-9 saat civarında, özellikle kıyafet üzerinde daha uzun süre hissediliyor.

Şişe Tasarımı

Versace Eros, göz alıcı turkuaz rengindeki cam şişesi ve altın detaylarıyla tam bir lüks objesi. Üzerindeki Medusa kabartması, Versace’nin ikonik sembollerinden biri olarak şıklığı tamamlıyor.

Sonuç

Versace Eros, tutku, cazibe ve enerjiyi kokusunda birleştiren modern bir klasik. Eğer kendinizi kalabalıkta fark ettirmek, güçlü bir imza bırakmak istiyorsanız, Eros sizin için mükemmel bir seçim olacaktır.

---

Tom Ford Ombre Leather: Modern Kovboyun Parfümü

Tom Ford’un ikonik deri temalı kokuları arasında özel bir yeri olan Ombre Leather, maskülen, etkileyici ve son derece şık bir imza arayanlar için benzersiz bir seçenek sunuyor. 2018 yılında piyasaya sürülen bu parfüm, adeta modern bir kovboyun özgürlüğünü ve cesaretini teninize taşıyor.

Kokunun Karakteri

Ombre Leather, klasik bir deri kokusunu modern çizgilerle yeniden yorumluyor. Açılışta hissedilen yoğun kardamon dokunuşu, baharatlı ve sıcak bir giriş sağlıyor. Orta notalarda yasemin sambac ve deri akorları devreye girerek güçlü, derin ve etkileyici bir his bırakıyor. Alt notalarda ise paçuli, amber ve yosun, kokunun oturmasını sağlayarak kalıcılığını güçlendiriyor.

• Üst notalar: Kardamon

• Orta notalar: Yasemin sambac, deri

• Alt notalar: Paçuli, amber, yosun

Kime Hitap Eder?

Tom Ford Ombre Leather, klasik erkek parfümlerinin ağır ve odunsu yapısını sevenlerin ilgisini çekerken, aynı zamanda modern deri kokularına açık kadın kullanıcılar tarafından da tercih edilebiliyor. Uniseks sayılabilecek kadar dengeli olsa da, kendine güvenen, karakterli, şehirli erkekler için ideal bir parfüm olarak öne çıkıyor.

Ne Zaman Kullanılır?

Bu parfüm dört mevsime de uyum sağlasa da, özellikle sonbahar ve kış aylarında deri notasının sıcak ve karizmatik etkisiyle daha güçlü bir performans sergiler. Ofis ortamında dikkat çekmek, akşam dışarı çıkarken karizmatik bir iz bırakmak için mükemmel bir seçimdir.

Kalıcılık ve Yayılım

Tom Ford Ombre Leather, markanın diğer parfümleri gibi yüksek performanslı bir eser. Kalıcılığı 8-10 saat arasında değişirken, yayılımı da oldukça tatmin edici seviyede. İlk 2-3 saat güçlü bir şekilde çevrenizde hissediliyor, ardından tende kalmaya devam ediyor.

Şişe Tasarımı

Minimalist ve zamansız. Siyah mat bir şişe üzerinde kabartma yazılar, tıpkı kokunun kendisi gibi maskülen ve şık bir izlenim bırakıyor. Dolabınızda durduğunda bile lüks hissini hissettiriyor.

Sonuç

Tom Ford Ombre Leather, deri notasını seven herkesin mutlaka denemesi gereken bir başyapıt. Güçlü, etkileyici, kalıcı ve modern. Eğer kendinize imza bir koku arıyorsanız, bu parfüm tam size göre olabilir.

---

Calvin Klein In2U

Calvin Klein IN2U İncelemesi: Genç ve Özgür Ruhların İmza Parfümü

Calvin Klein IN2U Parfümü Nedir?

Calvin Klein IN2U, 2007 yılında piyasaya çıkan, genç ve özgür ruhlara hitap eden modern bir parfümdür. “I am into you” (senden hoşlanıyorum) ifadesinin kısaltması olarak tasarlanan ismiyle bile dijital çağın hızlı iletişimini yansıtır. Calvin Klein, bu parfümle spontane ve enerjik kişiliğe sahip kullanıcıları hedefliyor.

Calvin Klein IN2U Kadın ve Erkek Versiyonları

Calvin Klein IN2U iki farklı versiyonla satışa sunuluyor:

Calvin Klein IN2U for Her

Kadın parfümü, taze meyve ve çiçek notalarının modern bir uyumunu taşıyor.

• Üst notalar: pemelo, bergamot, kırmızı frenk üzümü

• Orta notalar: kaktüs çiçeği, orkide

• Alt notalar: vanilya, sedir ağacı, amber

Vanilyanın tatlı dokunuşu, ferah üst notalarla dengelenerek kadınsı ama hafif bir iz bırakıyor.

Calvin Klein IN2U for Him

Erkek versiyonu, turunçgil ve odunsu notaların dinamik bir karışımıyla öne çıkıyor.

• Üst notalar: limon, domuz turuncu yaprağı

• Orta notalar: kakao

• Alt notalar: beyaz sedir, vetiver, misk

Taze bir açılış ve sıcak, maskülen bir kapanış sunuyor.

Calvin Klein IN2U Kalıcılığı

Calvin Klein IN2U’nun kalıcılığı ortalama düzeydedir. Sabah sıkıldığında akşama kadar teninizde hissedilir, ancak gün sonunda tazelemek isteyebilirsiniz. Özellikle yaz ve bahar aylarında, gündelik kullanım için mükemmeldir.

Kimler İçin Uygun?

Calvin Klein IN2U parfümü, 18-35 yaş arası, sosyal, dinamik ve kendini ifade etmeyi seven kişiler için ideal bir seçimdir. Eğer hafif, ferah ve modern bir parfüm arıyorsanız mutlaka denemelisiniz.

Calvin Klein IN2U Hakkında Yorumlar

Kullanıcı yorumlarına göre Calvin Klein IN2U;

• fiyat-performans açısından başarılı

• günlük kullanıma uygun

• şişe tasarımıyla modern ve sade bir izlenim sunuyor.

Sonuç: Calvin Klein IN2U Alınır mı?

Eğer genç ve enerjik bir parfüm arayışındaysanız, Calvin Klein IN2U sizi kesinlikle tatmin edecektir. Uygun fiyatı, dengeli kokusu ve ikonik şişe tasarımıyla uzun süre severek kullanabileceğiniz bir parfüm.

Ya Rab

Gecenin sultanı sessiz bir gemiyim

Gecenin yağmuru sensiz bir kervanım

Gecenin seliyim dertten ağlatan gözleri

Geceye yazılan sözlerin esiriyim

Yaradansız geçen dünya harabesi

Ne kadınlar sevdim aşkın arbedesi

Sevgi sanadır ya rab

Aşkın illeti zikrin silüeti

Bu dünya bir yana dursa Allahım

Eni boyu dolanılsa Allahım

Koyu bir sahilse Allahım

İman en büyük şahitse

Ritmin huzurunda seninim

Şiir sanadır

Şarkılar sana

Kervan sanadır

İsmim sana

Cismim sanadır 

Simâm sanadır

İman sana

Kitap ateşin sıcağında kavrulur

Aşk kışın soğuğundan savrulur

Bir mısra yazsam

Diğer mısra ıraktır seni anlatmaya

Tükenir nefesim dert eyler dünyayı

Düşündükçe neyleyim bu dünyayı

Serap çölde bir vahayı 

Neyleyim bu dünyada havvayı

Su sanadır

Aktıktan sonra çeşmeden

Gözlerim dolar aşmadan manzaram

Karanlık diyarda karanlık mağaram

Siyahın renginden 

Sanadır renksizin renginden bir hülya

Sessizlikle sessin

Renksiz bir renksin

Eşsiz bir eşsin

Günahsız değiliz ki 

Günahım da sensin

Endokrin Hastalıklar ve Genetiği

 ENDOKRİN HASTALIKLAR ve GENETİK Endokrin Sistem oEndokrin sistem, karmaşık bir salgı bezi grubudur. oHormon üretimi, oHormonlar vücudun kimyasal habercileridir. oBilgi ve talimatları bir hücre grubundan diğerine taşırlar. oHormonlar metabolizmayı kontrol etmeye ve üremeye yardımcı olur. oEndokrin sistem, her bir hormonun ne kadarının salınacağını düzenler. oOrganizmada bir çok aktivitenin koordinasyonunu ve düzenini sağlayan sistemlerden biri endokrin (hormonal) sistemdir. Endokrin Sistem oEndokrin sistemde hücresel yanıtlar daha yavaş ve uzun sürede ortaya çıkar. oBunun nedeni endokrin sistemdeki kimyasal habercilerin önce endokrin bezler tarafından kana salıverilmesi ve daha sonra kan yolu ile etkilerini gösterecekleri hedef dokulara (target tissue) taşınmalarıdır. oHormon; iç salgı bezleri tarafından kana salgılanan düzenleyici moleküller, oHormonlar hedef hücredeki reseptörleri ile etkileşim kurarak hücrede bir dizi reaksiyon başlatır. oEndokrin bezler(iç salgı bezleri), kanal sistemleri olmayan, salgılarını doğrudan kana aktaran bezlerdir. oHipofiz, tiroid ve böbrek üstü bezleri vb Endokrin Sistem oEndokrin hormonlar genellikle önce hücrelerin yüzeyinde veya içinde bulunan hormon reseptörleri ile birleşirler. oHormon reseptör birleşimi de genellikle hücrede reaksiyonlar zincirini başlatır ve zincirin her basamağındaki reaksiyon bir öncekinden daha kuvvetli aktive edilir. oBu nedenle küçük bir başlatıcı hormonal uyarı bile büyük bir son etkiye yol açar. oHormonal reseptörleri genellikle büyük proteinlerdir ve her uyarılacak hücrenin genellikle 2000 ila 100000 reseptörü vardır. Reseptör yerleşim yerleri; o1. Hücre membranının içinde veya yüzeyinde yer alan reseptörler oMembran reseptörleri daha çok protein, peptid ve katekolamin (epinefrin ve norepinefrin) hormonlarına özgüldür. o2. Hücrenin sitoplazmasında yer alan reseptörler oÇeşitli steroid hormonların reseptörlerinin hemen hemen hepsi sitoplazmada bulunur. o3. Hücre çekirdeğinde yer alan reseptörler oMetabolik tiroid hormonlarının (tiroksin ve triiyodotironin) reseptörleri çekirdekte bulunur. Hormonların Genel Etkileri oMetabolizmayı düzenlemek oBüyümeyi (uyarmak ve inhibe etmek) düzenlemek oBağışıklık sistemini (uyarmak ve inhibe etmek) düzenlemek oYeniden yapılanmayı düzenlemek oHücre yaşamını düzenlemek Hipofiz oHipofiz bezi organizmada bir çok hormonun salgısını idare eden bir bezdir. oBu nedenle hipofiz bezi endokrin sistemin orkestra şefi gibi kabul edilmektedir. oSinir aksonları ve kan damarlarından oluşan bir sap kısmı ile hipotalamusa bağlantılıdır. oHipofiz bezi ön ve arka lob olmak üzere iki bölgeden oluşur oHormonların çoğu hipofiz ön lobundan salgılanır. oÖn lobdan Büyüme hormonu, TSH,ACTH,FSH gibi hormonları salgılanır, oArka lobdan antidiuretik hormon (vasopressin) ve oksitosin hormonu salgılanır. Adrenal Bez oAdrenal Medulla Salgıları; oEpinefrin (Adrenalin) ve norepinefrin (noradrenalin), CO ve kalp atım hızı Koroner kan damarlarında genişleme Zihinsel uyarılmışlık Solunum hızı Metabolik hız Adrenal Korteks Salgıları oMineralokortikoidler ve Glukokortikoidler, oMineralokortikoidler;organizmanın su ve elektrolit dengesine etkili hormonlardır. oAldesteron hormonu; böbreklere etki eder ve ekstraselüler sıvıda Na+ konsantrasyonunu artırır,K+ konsantrasyonunu azaltır. oGlukokortikoidler; etkileri çok yönlüdür oEn iyi bilinen metabolik etkileri, karaciğere etki ederek protein ve yağlardan glukoz oluşumunu hızlandırmaları (Glukoneogenez) ve kan glukoz (şeker) düzeyini yükseltmeleridir. oKortizol; Protein yıkımını,karaciğer dokusu dışında özellikle kas dokusunda artırır. oTrigliseritlerin parçalanmasını kolaylaştırarak kanda serbest yağ asitlerinin konsantrasyonunu yükseltir. Tiroid Bezi Hormon ve Etkileri oTiriiodtyronin (T3) ve Tiroksin (T4)Tiroid bezi hormonlarıdır. oEtkileri; oProtein sentezi, oEnerji kullanımını artırma, oSinir sistemi olgunlaşması. Paratiroid Bezi oParatiroid hormonu plazma kalsiyum ve fosfat (düzeyini) düzenleyen hormondur (Powers). oBu iki mineral kas kasılmasında ve yorgunluğunda önemli rol oynar, oEgzersiz sırasında bu minerallerin hormonal düzenlemelerinde değişiklikler beklenir. oKan Ca+2 konsantrasyonu düştüğü zaman bu hormon salgılanır ve bu hormon Ca+2‘nun kemiklerden kana karışmasını, böbrek ve bağırsakların Ca+2 alımını arttırır. Pankreas Hormonları oİnsülin ve Glukagon oİnsülin;En önemli görevi vücudun genel glikoz metabolizmasını düzenlemektir. oGlukagon; İnsülin antogonisti olarak da bilinir, oGlukagon karaciğerdeki glukoneogenezisi yani glikojenin glikoza dönüşmesini uyarır. oKan glikoz oranını ayarlar. o Endokrin Hastalıklar oHem çocukluk hem de erişkin yaşlarda sık gözlenen, oKimi zaman acil olarak tanınması gereken hastalıklardır. oBu hastalık grubuna genetik yaklaşımda 6 temel hastalık grubu üzerinde inceleyeceğiz. o1. Cinsiyet gelişim bozuklukları ve genetik o2. Diyabet ve genetik, o3. Obezite ve genetik, o4. Tiroid hastalıkları ve genetik, o5. Hipofiz hastalıkları ve genetik, o6. Lipodistrofiler Cinsiyet Gelişim Bozuklukları ve Genetik oNormal cinsiyet gelişimi, genetik mekanizmaların kontrolü altındadır. oNormal gelişim basamakları; o1. Fertilizasyon,cinsiyet kromozom kompozisyonu belirlenir. oKromozomal cinsiyet ve Bipotansiyel gonad oluşumu o2. Gonad (cinsiyet) belirlenmesi, oBipotansiyel gonad testis ya da over yönünde gelişir. oGonadal cinsiyet belirlenir. oSRY geni bu basamağın en önemli aktörüdür. o3. Gonad (cinsiyet) farklılaşması oİç ve dış genital yapılar, farklılaşmış gonadlardan salınan hormonların etkisiyle gelişir. oFenotipik cinsiyet gelişir. EMBRİYONEL DÖNEMDE CİNSİYET GELİŞİMİNDE ETKİLİ OLAN GENLER ÜROGENİTAL KATLANTI WT1 NR5A1 PAX2 EMX2 LHX9 BİPOTANSİYEL GONAD XX XY RSPO1 FOXL2 WNT4 B-CATENİN TESTİS WT1 GATA4 CBX2 NR5A1 SOX9 FGF9 PGD2 OVER SRY DAX1 Cinsiyet Gelişim Bozuklukları(CGB) oCinsiyet gelişimi sürecini kontrol eden genlerdeki ve kromozomlardaki mutasyonlar/değişiklikler Cinsiyet Gelişim Bozukluklarına (CGB) neden olur, oGenetik defektli CGB 3 gruba ayırabiliriz; o1. Cinsiyet Kromozom Bozuklukları, o2. 46,XX CGB, o3. 46, XY CGB, 46,XX CGB o1. Over gelişim bozuklukları, o i. Gonadal disgenezi, o ii. Ovotestiküler CGB, o iii.Testiküler CGB >>> SRY+SOX9 duplikasyonu vb), o2. Androjen fazlalığı (%6-70), o i. Fetal , o 1. 21 hidroksilaz eksikliği (%95), o 2.11 β hidroksilaz eksikliği, o 3. 3β OH steroid dehidrogenaz eksikliği, o 4. P450 oksiredüktaz eksikliği, o 5. Glukokortikoid reseptör defekti, o ii. Fetoplasental, o 1. Aromataz eksikliği, o 2.Oksiredüktaz eksikliği, o iii. Anne kaynaklı o 1.Annede virilizan tümör, o 2.Androjenik ilaçlar (çok nadir), o3. Diğer, o i.Sendromik birliktelikler (koakal anomaliler), o ii. Müllerin agenezi/hipoplaziler (MURCS gibi), o iii. Uterus anomalileri (MODY 5 gibi), o iv.Vajinal atrezi (McKusick-Kaufman gibi), o v. Labial adezyon, 46, XY CGB, o 1. Testis gelişim bozuklukları o i. Komplet ya da parsiyel gonadal dizgenezi (SRY, SOX9, SF1,WT1) o ii. Ovotestiküler CGB, o iii. Testis regresyonu, o 2. Androjen sentez veya etkisinde yetersizlik, o i. Leydig hücre agenezisi ya da cevapsızlığı, o ii. Androjen sentez bozuklukları, o a.5α redüktaz 2 enzim eksikliği, o b. LH resptör mutasyonları, o c. StAR defekti (lipoid adrenal hiperplazi), o d. 17-20 liyaz eksikliği, o e. 3 β OH steroid dehidrogenaz enzim eksikliği, o f. P450 oksiredüktaz eksikliği, o g.17 β steroid dehidrogenaz enzim eksikliği, o iii. Androjen bağımlı hedef doku defektleri, o 1. Androjen duyarsızlık sendromu, o a. CAIS (testiküler feminizasyon), o b. PAIS, o c. MAIS, o iv. Persistan Müller Kanalı Sendromu, o 3. Diğer; Sendromik birliktelikler, kloakal anomaliler, izole hipospaidias vb, Cinsiyet Kromozom Bozuklukları o47, XXY Klinefelter Sendomu ve varyantları, o45, X Turner Sendromu ve varyantları, o45, X/ 46, XY Miks Gonadal Disgenezi, o46, XX/ 46, XY Kimerizm, Cinsiyet Gelişim Bozuklukları oCGB yer alan hastalıklar değişik sıklıklarla karşımıza çıksa da en yaygın gözlenen 3 hastalık söz konusu; o5α Redüktaz 2 enzim eksikliği, oAndrojen duyarsızlık sendromu, oKonjenital adrenal hiperplazi (KAH), 5α Redüktaz 2 Enzim Eksikliği oSRD5A2 geninde mutasyon p.L55Q, en sık gözlenen mutasyon oOR kalıtılır, o46, XY CBG sebep olan en önemli hastalıklardan biridir, oHipospadiastan ambigus genitalyaya kadar geniş bir spektrumda klinik bulgular ortaya çıkabilir. oOlgularda testesteron ve östrojen seviyesi normal ya da yüksek iken, DHT düşük, oKriptorşidizm, mikrofallus, psödovajina ve perineoskrotal hipospadiasın eşlik ettiği karışık bir genitalya ile doğarlar, oOlgular genelde kız olarak yetiştirilir, Androjen Duyarsızlık Sendromu (ADS) oTestiküler feminizasyon, oX’e bağlı kalıtım sergiler, o46, XY CGB sebep olur, en sık gözlenen tiplerinden, oAndrojenler erkek gelişimi için AR üzerinden işlev görür. oAR geninde oluşan LOF mutasyonları sonucunda periferde androjen direnci gelişir, oDeğişik derecelerde yetersiz virilizasyon ortaya çıkar. o X kromozomu üzerindeki AR geninde mutasyonu sonucunda oXY CGB en sık gözlenen tiplerinden birini oluşturur. Androjen Duyarsızlık Sendromu (ADS) oAndrojen direncinin derecesine göre, klinik olarak 3 sınıfa ayrılır; o1. Komplet Androjen Duyarsızlık sendromu,(CAIS) o2. Parsiyel Androjen Duyarsızlık sendromu,(PAIS) o3. Hafif Androjen Duyarsızlık sendromu,(MAIS) oKomplet formunu taşıyan bireylerde dış genital yapı normal dişi görünümündedir. oVajen kısa ve kördür, wolf kanalı yapıları ve prostat yoktur. o46,XY karyotipli normal fenotipli kız olgular oldukları için büyük oranda puberteye kadar klinik bir durum ortaya çıkmaz. KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ(KAH) o46, XX CGB, kuşkulu genital yapıya neden olan en önemli mekanizma, oCinsiyet steroid biyosentezindeki bozukluklar nedeniyle fetal hayatta androjen fazlalığının ortaya çıkması, o46,XX CGB en önemli sebeplerinden biri KAH(Konjenital adrenal hiperplazi), oKuşkulu genital yapısı olan 46,XX karyotipli bir olguda, gonadların palpe edilememesi, Müller yapıların varlığı ve yüksek 17-hidroksiprogesteron düzeyleri KAH için tanı koydurucu, KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ(KAH) oKAH’de steroid sentez basamaklarında 4 gende defekt görülebilir; o1. 3β-hidroksisteroid dehidrogenaz tip 2 HSD3B2, o2. 21-hidroksilaz o3. 11β -hidroksilaz CYP21A2, CYP11B1, o4. sitokrom P450 oksiredüktaz POR, oHSD3B2 ve POR genlerindeki defektler her iki cinsiyette de kuşkulu genitelyaya sebep olur!!! KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ(KAH) oKAH olgularının %90 21-hidroksilaz eksikliği gözlenir, oOlgularda, glukortikoid ve mineralokortikoid eksikliği ve androjen fazlalığı söz konusu, oAndrojen fazlalığı tüm olgularda virilizasyona neden olur, oBazı olgularda tuz kaybettirici bir tablo ortaya çıkabilir, o2 formu var; klasik ve nonklasik KAH, oKlasik KAH, ciddi enzim eksikliğinin eşlik ettiği prenatal başlangıçlı bir tablodur. oKendi içerisinde 2 formu var;basit virizilan(%25) ve tuz kaybettirici tip(%75, aldesteron üretiminin yetersiz olduğu) KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ(KAH) oTuz kaybettirici KAH’li yenidoğanlar hayati risk altındadır. oNonklasik tipteki olgularda hiperandrojenizm bulguları postnatal dönemde başlar ve daha hafiftir. oSık gözlenen mutasyonları içeren gen panelleri ile olguların %80-98’de Moleküler tanı konulabilmektedir. oEnzim aktivitesini %10’un altına düşüren mutasyonlar klasik klinik tabloya neden olur, oAktiviteyi %20-50 düşüren mutasyonlar nonklasik klinik tabloya neden olur. KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ(KAH) oKAH, prenatal ve postnatal dönemde sıkı takip edilmesi gereken bir hastalık, oÖzellikle, prenatal dönemde KAH riski taşıyan dişi fetusların tanı alması, oluşabilecek CGB engellenmesi açısından önemli, oÇocuklarında KAH riski olan ailelerin gebelik öncesi genetik danışma almaları ve gebelik fark edildiğinde genetik uzmanına başvurması önemlidir!!! oKadın doğum ve endokrinologla birlikte konsültasyon ve Anne adayına olabildiğince erken(6-8.hft) dexamethazon başlanması, etkilenmiş kız bebekte oluşabilecek virilizasyon ve kuşkulu genital yapının oluşumunu engeller. KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ(KAH) oCVS ve amniyosentez ile cinsiyetin ve fetusun KAH açısından taşıdığı mutasyonların belirlenmesi sonucunda, oKAH compound heterozigot ve homozigot mutasyon taşıyan etkilenmiş kız fetuslarda tedavi gebelik sonuna kadar devam eder. oHeterozigot mutasyon taşıyan ya da mutasyon taşımayan (normal) fetüsler ve etkilenmiş erkek fetüs varlığında ilaç tedavisi kesilir. oHasta bebeklerin doğumdan sonra acil değerlendirilmesi önemlidir!!! CİNSİYET GELİŞİM BOZUKLUKLARINA GENEL YAKLAŞIM oCGB belirli bir algoritma takip etmek tanının doğru konulabilmesi açısından önemlidir!!! oİlk analiz Karyotip analizinin yapılması, oHem Klasik karyotipleme hem de QF-PCR ve FISH (Hızlı tanıya ihtiyaç olduğunda) yöntemleri kullanılabilir. oMutlaka klasik karyotipleme atlanmamalıdır!!! oİzlenilmesi gereken algoritma şu şekilde olmalı; oCinsiyet kromozomlarını değerlendirmek için karyotip analizi, oGonadların ve uterusun varlığını değerlendirebilmek için pelvik USG, oNa, K ve kan şekerinin değerlendirilmesi, oPlazma 17OH-progesteron seviyesinin değerlendirilmesi, oTestesteron düzeyinin değerlendirilmesi, CİNSİYET GELİŞİM BOZUKLUKLARINA GENEL YAKLAŞIM o46,XX CGB olgularında öncelikli olarak aklımıza gelmesi gereken tanı KAH, oKAH’ın tuz kaybettirici formu hızlı olarak değerlendirilmesi gerekli, o46, XY CGB olgularının değerlendirilmesinde androjen biyosentez defektleri ve 5 α-redüktaz 2 enzim eksikliği akla gelmeli, o46, XY CGB aydınlatılması genetik açıdan zordur. oTüm tanı yöntemleri kullanılsa bile olguların %20-25 genetik tanı konulamamaktadır. DİYABET VE GENETİK oTip 1 ve tip 2 Diyabetes Mellitus (DM) oDünya üzerinde 200 milyondan fazla kişiyi etkileyen, oHiperglisemi ile karakterize bir hastalık, oHastalık pankreas beta hücre disfonksiyonu veya insülin kan şekeri düzenlenmesindeki bozukluk sonucu ortaya çıkar, oOlguların %95 Tip2 DM, oTip1 DM çocuklukta başlayan, pankreas beta hücrelerinin otoimmün kaybıyla giden bir hastalık, oHastalık yatkınlık lokusu HLA bölgesi oTip 2 DM >>> genellikle 40 yaş üzerinde başlayan, insülin sekresyonunda azalmayla giden ve insülin direnci ile ağırlaşan bir tablo söz konusu, oAyrıca 3.tipi olarak Erişkinlerde LADA formu da görülebilir. oDiyabet etyololojisi >>> multifaktöriyel, oDiyabetin özel formu >>> MODY(Maturity Onset Diabetes of the Young), oMODY >>> 25 yaşından önce gözlenir, OD kalıtım, tüm diyabet olgularının %2-5 oluşturur. oMODY >>> HNF1A, HNF1B, HNF4A ve GCK genlerinde mutasyon >>> olguların %85 Tip 1 DM oTip 1 DM, genetik yatkınlık olan bireylerde, T hücreleri pankreas B hücrelerini otoimmün progresif harabiyete uğratır, oİmmünogenetik bir hastalık, oHastalık etiyolojisine genetik faktörlerin katkısı %55-60, oGenel popülasyonda risk 1,2/1000, oAilesel öyküsü olanlarda bu oran artar, oHLA lokusu >>> MHC >>> 6p21 >>> genetik yatkınlığın %50 sorumlu, oHLA Class II genleri >>> DRB1, DQA1, DQB1 ilişkili, oHastalığa yatkınlık haplotipleri >>> DR3-DQ2, B1-DRB1 ve DR4 DQ8 >>> Tip 1 DM %90 oOlguların %80 aile öyküsü yok, sporadik, Tip 2 DM oPrevelansı artmaya devam ediyor >>> yaşam ve yeme alışkanlıklarının değişimi, oMultifaktöriyel etyoloji, oİnsülin rezistansı, beta hücre disfonksiyonu ve hiperglisemi, oSon derece yaygın bir hastalık oHastalığın genetik aktarımı %30-70 oEbeveynlerden birinin T2DM olması risk 2 kat, her iki ebeveynin hasta olması risk 6 kat, oBeta hücre disfonksiyonu neden olan genler >>> KCNJ11, TCF7L2, GCK,HNF1B, HNF4A, WFS1, CDKN2A, oİnsülin rezistansına neden olan genler >>> PPARG, GCKR, ADAMTS9, IRS1, KLF14 MONOGENİK DİYABET oGenetik tanının en net konulabildiği grup, oMODY, NDM(Neonatal Diabetes), İDS(İnsülin Direnç Sendromları), oBu grupta 40 fazla alt tip söz konusu, oMODY, tüm diyabet olguların %2-5, oMODY >>> pozitif aile öyküsü, insülin bağımlılığının olmaması, semptomların 25 yaş civarı ortaya çıkması, oMODY, OD kalıtılan intrinsik beta hücre defekti, oDe novo olgular da gözlenebilir, oŞu ana kadar 13 alt tipi tanımlı, oHNF1A, GCK ve HNF4A genlerindeki mutasyonlar MODY olgularının %70 tanı koydurur, MODY(Maturity Onset Diabetes of the Young) oBu gruptaki genler beta hücrelerinin gelişim ya da fonksiyonunda görevli, oBu genler embriyonel gelişimin ve pankreasın gelişiminde ne kadar erken basamakta yer alıyorsa ortaya çıkardığı tablo da o kadar ağır olur. oPDX1 genindeki homozigot mutasyonlar pankreas agenezi ve neotanal diyabete neden olur. oHNF1A, GCK ve HNF4A mutasyonları tüm MODY’lerin %70’ini açıklar. oKlinik olarak MODY tanınması zor, oOlgular genç ve non-obez olduklarından çoğunlukla T1DM tanısı alıp insülin tedavi alır. oBazı durumlarda yanlış T2DM tanısı konulabilir. oBaşlangıçta MODY hastalarının doğru tanı alma oranı %5-20 MODY(Maturity Onset Diabetes of the Young) oOlguların değerlendirilmesinde analiz için seçilecek genin bulunması önemlidir!!! oKlinik ipuçları burada yol gösterici olacaktır. oİlerleme göstermeyen hafif bir açlık hiperglisemisinin neden olduğu tabloda ilk önce GCK mutasyonları taranmalı, oMODY tablosuna böbreğin gelişimsel hastalıkları ya da renal kistler eşlik ediyorsa HNFB1 geni taranmalı, oMakrozomi ve/veya neonatal hipoglisemi eşlik ediyorsa HNF4A geni taranmalı, oAilesel OD kalıtım gösteren semptomatik olgularda HNF1A geni taranmalı, oHNF1A tip 2 ve 4 MODY’de homozigot mutasyonlar görülebilir. oGCK homozigot mutasyonları neonatal diyabete neden olurken, oPDX1 homozigot mutasyonları pankreas agenezine sebep olur. NDM(Neonatal Diabetes), oNeonatal diyabet (NDM), pankreatik beta hücre disfonksiyonu, oHayatın ilk 6 ayında gelişen hiperglisemi tablosu, oOlguların çoğu sendromik değil, oSendromik olgularda eşlik eden anomaliler bulunur. oBaşlıca 2 formu var; geçici NDM ve kalıcı NDM, NDM(Neonatal Diabetes), oGeçici NDM oOlguların %50 geçici NDM görülür, 18 aya kadar hiperglisemi tablosu düzelir >>> PLAGL1 ve HYMA1 genleri overekspresyonu, oOlguların %70’de 6q24 bölgesinde imprinting defekti vardır. oPaternal UPD6 spontan olguların %50 sorumlu, oAilesel olgularda 6q24 parsiyel duplikasyonu görülür, oAyrıca bu bölgeyi etkileyen global hipometilasyon ya da spesifik bir hipometilasyon tablosu da bu genlerin ekspresyonunu artırır. NDM(Neonatal Diabetes), oKalıcı NDM oKalıcı NDM, hayat boyu devam eder >>> KCNJ11, ABCC8,INS ve GCK genleri %70 sorumlu, oGATA6 ve FOXP3 mutasyonları da klinik tabloya sebep olabilir. oFOXP3 mutasyonları X’e bağlı kalıtılması, olgularda diyare ve egzemanın tabloya eşlik edebilmesi ve otoantikor bulunabilmesi nedeniyle diğer tiplerden ayrılır. İDS(İnsülin Direnç Sendromları), oİDS, hipoglisemi ve aşırı derecede yüksek insülin düzeyleri ile karakterize, oNeonatal başlayabildiği gibi çocukluk döneminde de başlayabilir, oÇocukluk döneminde ortaya çıkarsa daha hafif bir fenotipik tablo karşımıza çıkar. oHastalıkla ilişkili 8 gen tanımlanmış, oABCC8, KCNJ11 ve GCK >>> Olguların %50 sorumlu, OBEZİTE VE GENETİK oKompleks, multifaktöriyel ve heterojen bir grup, oDSÖ göre klinik obez tanısı >>> BMI>30 kg/m2>>> kişi sayısı 300 milyon üzerinde, oGenetik olarak obezite 3 grup; oMonogenik obezite (sendromik olmayan), oSendromik obezite, oYaygın obezite, MONOGENİK OBEZİTE oHastalığın oluşumundan tek bir gen sorumlu, oErken başlangıçlı ağır bir hastalık tablosu, oEk bulgular gözlenmez. oİlişkili genler >>> LEP, LEPR, POMC, PCSK1, MC4R, BDNF, NTRK2 ve SIM1, oBu genler, hipotalamustaki leptin-melanokortin sinyal yolağında görevli, oGıda alımı ve enerji metabolizmasında bozukluk, oOlgu sayısı sınırlı, az, MONOGENİK OBEZİTE oMCR4 geni mutasyonları tüm obez olguların %2-3 görülür. oEn önemli gen >>> MC4R>>> 150 fazla mutasyon tanımlı >>>OD kalıtım, eksik penetrans ve değişken ekspressivite söz konusu oHomozigot olgular nadir, oBu olgular erken başlangıçlı ve çok ağır klinik tablo sergiler. oMCR4 geni başta hipotalamus olmak üzere özellikle beyinde eksprese olur. oGendeki mutasyonların oluşturduğu fonksiyonel sonuca göre klinik tablo değişkendir. SENDROMİK OBEZİTE oObeziteye eşlik eden ek bulgular söz konusu, oŞu ana kadar 20-30 sendrom obeziteyle ilişkilendirilmiş, oEn sık gözlenen Prader-Wili Sendromu ve Bardet Biedel Sendromu, oPrader-Wili Sendromu >>> 1/2500 canlı doğum,en sık sendromik obezite hastalığı, SNURF-SNRPN bölgesindeki ardışık gen delesyonu, oPW olgularında büyüme hormonu eksikliği söz konusu oPrader-Wili Sendromu, neonatal hipotoni, zayıf beslenme, hiperfaji ve santarl obezite fenotipi, oBardet-Biedel Sendromu >>> BBS1 ve BBS12 genleri, oİlerleyici geç çocukluk obezitesi fenotipi YAYGIN OBEZİTE oObezitenin en sık gözlenen formu, oHastalık etiyolojisinde birçok lokustaki yatkınlık polimorfizmlerinin varlığı, oGWAS sonucu 52 lokus tanımlanmış, oFTO >>> fat mass and obesity associated) >>> rs9939609 polimorfizmi(intron 1) >>> obeziyete yatkınlık varyantı, oBu polimorfizmi homozigot olarak taşıyanların yatkınlık düzeyi daha belirgin, oFTO polimorfizmleri BMI’te gözlenen değişikliğin sadece %1-3 sorumlu, oFare deneylerinde FTO, gıda alımının kontrolü, enerji harcanması ve homeostazis üzerinde etkili olduğu gösterilmiştir, oMC4R, TMEM18, BDNF genleri de hastalığa yatkınlık oluşturur, TİROİD VE GENETİK oTiroid hastalıklarına genetik yaklaşım 3 başlıkta inceleyeceğiz; oDoğumsal tiroid hormon sentez defektleri, oTiroidin gelişimsel anormallikleri, oTiroid hormonunun azalmış duyarlılık sendromları, Doğumsal Tiroid Hormon Sentez Defektleri oKonjenital hipotroidi (KH), oÖnlenebilir MR (mental reterdasyon) sebeplerinden biri, o1/3000-4000 canlı doğum, oEn sık gözlenen doğumsal endokrin hastalığı, oÇoğunluğu sporadik ya da tiroid bezi gelişim anomalileri(tiroid disgenezi), Konjenital hipotroidi (KH), o%15-20 tiroid hormon sentez basamaklarında kalıtsal defekt (tiroid dishormonogenezisi), oSentez defekti sonucu azalmış hormon salınımı, negatif feed-back bozulması ve TSH salgılanmasında artış söz konusu, oOlgular ya büyük bir tiroid bezi (guatr) ile doğar ya da eğer tanı ve tedavi gecikirse postnatal dönemde guatr geliştirirler. oDefektler OR kalıtım sergiler, oYenidoğan taramaları erken tanı ve tedavide önemli bir seçenek, Konjenital hipotroidi (KH), oTiroidin iyot yakalamasındaki defekt >>> ITD (konjenital iyot transport defekti), oKH ilişkili genler >>> SLC5A5>>> iyot alımını düzenleyen bir glikoprotein, oSLC5A5’deki mutasyonlar dishormonogenezisin nadir bir sebebidir. oKonjenital TG (Tiroglobulin) defektleri >>> TG geninde 80 fazla varyant tanımlı, oTPO >>> konjenital hipotroidi, oDUOX1 ve DUOX2 >>> KH 24 farklı mutasyon tanımlı, Konjenital hipotroidi (KH), oTiroid peroksidaz(TPO) bir tirod spesifik hem peroksidazdır. oHidrojen peroksidi kullanarak iyodun oksidasyonunda görev alır. oT4 ve T3, revers T3 oTPO bialelik inaktive edici defektler kalıcı KH neden olan kalıtsal dishormonogenezisin en sık sebebi, oKalıcı total iyot organifikasyon bozukluğu saptanan tüm olgularda başlıca etkendir. Konjenital hipotroidi (KH), oDual oksidazlar, DUOX1 ve DUOX2, oFoliküler tiroid hücrelerinin apikal yüzeyindeki NADPH oksidazlardır. oBu moleküller hidrojen peroksidaz kaynağıdır. oKH’li olgularda ilk kez 2002 yılında DUOX2 mutasyonları tanımlanmış, o24 farklı mutasyon tanımlı, oİnsidansı bilinmiyor. oDUOXA1 ve DUOXA2, DUOX maturasyon faktörleri oDUOX genlerine yakın yerleşimli, Tiroidin Gelişimsel Anormallikleri oKH olgularının %80-90 organogenezis sırasında tiroid bezinin gelişiminde anormallikler söz konusu, oTiroid disgenezisi, o%10-20 tiroid dishormonogenezisi >>> fonksiyonel bozukluk, oTiroid dishormonogenezisi >>> OR kalıtım sergiler, oTSHR inaktivasyonu >>> PAX8 geninde mutasyonlar, oTTF1 >>> tiroid bezi ve diğer organların gelişimde görevli, oTTF1 mutasyonu taşıyan olgular >>> multiorgan fenotipi sergiler. oTiroid disgenezisi tipik olarak ya izole ya da hafif konjenital kalp hastalıkları (çoğu septasyon defektleri) eşlik eder, Tiroid Hormonunun Azalmış Duyarlılık Sendromları oTiroid hormon sentez ve salınımı >>> TSH ve TRH yoluyla hipofiz ve hipotalamus arasındaki feed-back mekanizmaları ile düzenlenir, oSerum TSH ve TH düzeyleri arasında belirgin bir dengesizlik, oTiroid hormon direnci sendromu (THD) >>> hedef dokuların TH azalmış yanıtı ile karakterize kalıtsal bir sendrom, oTHD sıklığı >>>1/4000 canlı doğum, oTHD >>> TRβ mutasyonları >>> 100 fazla mutasyon tanımlanmış, oKlinik bulguları >>> guatr(%65-95), hiperaktivite(%33-68), taşikardi(%33-75), serumda yüksek T3 ve T4 düzeyleri, Tiroid Hormonunun Azalmış Duyarlılık Sendromları oTiroid hormon hücre transport defekti (THHTD) >>> solut taşıyıcılar, organik anyonlar, aminoasitler ve monokarboksilik taşıyıcılardaki defektler, oTiroid hormon metabolizma defekti (THMD) >>> T4-T3 metabolizması sırasında oluşan defektler, oEnzimatik reaksiyonu etkileyen her türlü defekt, T3 azalmış üretimine sebep olur >>> Hormona azalmış duyarlılık gelişir, oSBP2 geni >>> deiyodinaz sentez ve salınımında görevli, OR kalıtım modeli, oHastalarda serumda düşük T3, yüksek T4 ve yüksek rT3 seviyeleri gözlenir. HİPOFİZ HASTALIKLARI VE GENETİK oEn sık karşılaşılan hastalıklar; oFonksiyonel hipofiz adenomları, oDiabetes insipidus, Fonksiyonel Hipofiz Adenomları oHipofiz adenomların çoğunluğu, anterior hipofizdeki mutasyonlu bir hücreden klonal olarak gelişir, oHipofiz adenomları, 1/1000 sıklıkla gözlenir, o%95 sporadik, oSporadik olgularda en etkili gen >>> GNAS >>> onkogen >>> %30-40 somatik aktive edici mutasyonlar, oGNAS, mozaik germline aktive edici mutasyonlar >>> Mc Cune-Albright Sendromu (MAS) sebep olur. o%5 ailesel, Ailesel Fonksiyonel Hipofiz Adenomları oMultiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1), oCarney kompleksi (CNC) , oMultiple Endokrin Neoplazi Tip 4 (MEN4), oAilesel İzole Hipofiz Adenomu(FIPA-Familial Isolated Pituitary Adenomas), oMcCune-Albright Sendromu(MAS) Ailesel Fonksiyonel Hipofiz Adenomları oX’e bağlı Akrogigantizm (X-LAG) >>> Xq26.3 mikroduplikasyonu sonucu gelişir >>> erken gigantizm, GPR101 geni mutasyonları, oMultiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) >>> OD kalıtılır, primer hiperparatirodizm, gastropankreatik nöroendokrin tümörler ve hipofiz adenomu ile karakterize, oMEN1, 11q13 lokalize, olguların %90 mutasyon, oMEN1’de hipofiz adenomu görülme oranı %30-50, oSporadik MEN1 olgularında mutasyon pozitifliği %10, oBu olgularda hipofiz tümörü daha yüksek oranda görülür. oMultiple endokrin neoplazi tip 4 (MEN4) >>> nadir , CDKN1B mutasyonları, Ailesel Fonksiyonel Hipofiz Adenomları oCarney kompleksi (CNC) >>> miksoma, primer pigmente nodüler adrenokortikal hastalık, gonadal tümörler, tiroid tümörleri ve Akromegali ile karakterize bir hastalık, oPRKAR1A >>> 17q22 lokalize, %73 gende mutasyon gözlenir, oMcCune Albright Sendromu (MCAS) >>> GNAS mutasyon >>> %20-30 akromegali/ gigantizm ile giden bir hastalık, oKlinik bulguları >>> Polyostatikfibröz displazi, cafe-au-lait lekeleri, erken puberte, adrenal Cushing hastalığı ve tirotoksikoz, oGNAS mutasyon oranı %90, oGNAS geninde post-zigotik aktive edici mutasyonlar DİABETES İNSİPİDUS(DI) oAşırı susuzluk ve anormal volümde dilüe idrar atılımı ile karakterize bir hastalık, oSıklığı 1/25000, o%10 ailesel, o4 alt tipi söz konusu; o1. Hipofizer, santral, nörojenik ya da nörohipofizyal DI >>> En sık gözlenen tip, AVP hormonunun yetersiz salınımı, o2. Nefrojenik DI >>> AVP antidiüretik etkilerine renal duyarsızlık, AVP2, AQP2 protein defekti, DİABETES İNSİPİDUS(DI) o3. Primer polidipsi >>> dipsojenik (hipotalamusta susama merkezinde defekt) ya da psikojenik(davranışsal bozukluk) olabilir, o4. Gestasyonel DI >>> Gebelik sırasında AVP plasental enzimlerce artmış metabolizması söz konusu, oHipofizer, santral, nörojenik ya da nörohipofizyal DI ve Nefrojenik DI >> kalıtsal, oFamilyal nörohipofizyal DI >>> %95 AVP mutasyonları sorumlu, OD kalıtım, oKonjenital nefrojenik DI >>> AVPR2 ve AQP2 genlerindeki mutasyonlar sorumlu >>> Olguların %90 AVPR2 mutasyonları, XR LİPODİSTROFİLER oVücut yağ dokusunun selektif kaybı ve insülin direncine yatkınlık ile giden hastalık grubu, oAilesel ya da sporadik olabilir, oYağ dokusunun kaybının derecesine göre fenotip değişken, oAilesel formları >>> Konjenital generalize lipodistrofi (OR )ve familyal parsiyel lipodistrofi (OD), oAdipositlerde ve lipid damlacıklarının oluşumunda ve işlenmesindeki defektler sonucu ortaya çıkar, oKonjenital generalize lipodistrofi>>> AGPAT2, BSCL2, CAV1, PTRF mutasyonları >>> OR kalıtım, oFamilyal parsiyel lipodistrofi >>> LMNA, PPARG, AKT2 ve PLIN1 >>> OD kalıtım, LİPODİSTROFİLER oSporadik lipodistrofiler; oKazanılmış parsiyel lipodistrofi (APL), oHIV ilişkili lipodistrofi, LİPODİSTROFİLER oKonjenital generalize lipodistrofi (CGL) olguları, oDoğumda veya doğumdan hemen sonra vücut yağ kitlesinin tamama yakın yokluğunun olduğu, oBelirgin kaslı görünümüm eşlik ettiği çarpıcı bir klinik tablo olarak karşımıza çıkar. oYenidoğan döneminde hepatosplenomegali ve herni (fıtık) gözlenebilir. oDiyabet çoğunlukla genç yaşta ortaya çıkar. oKadın hastalarda hirsutizm, kliteromegali, düzensiz menstrüel periyotlar ve oligoamenore gözlenebilir. oPolikistik over sık görülür. LİPODİSTROFİLER oKadın hastaların fertilite oranları düşüktür. oErkek hastalarda fertilite normal seviyededir. oOlgularda en önemli mortalite ve morbidite nedenleri; oDiyabetik nefropati, diyabetik retinopati, tekrarlayan pankreatit atakları, siroz gelişimidir. oOlgularda diyabet, hiperlipidemi hepatik steatoz önemli komplikasyonlardır. • CGL1'de (2A, 2C, 2D) neredeyse tamamen yağ dokusu yokluğu. • MR görüntüleri deri altı yağ eksikliğini belgelemektedir (2B). • Karaciğer biyopsisi, hem mikro hem de makrovesiküler steatozla birlikte ciddi hepatik steatozu ortaya çıkarır • CGL2'li bir hastada (3A, 3B) neredeyse tamamen yağ dokusu yokluğu. • Hasta şu anda ex olmuş, fotoğraf çekildiğinde sadece 29 yaşında olduğunu ve bu da hızlandırılmış yaşlanma olasılığını akla getirdiğini unutmayın. • Bir erkek (4A, 4B, 4C) ve kadın denekte (4D, 4E) heterozigot CAV1 çerçeve kayması mutasyonları ile ilişkili kısmi lipodistrofi. • Gösterilen olgular bir baba ve kızı CGL4'te deri altı yağ eksikliği (5A), skolyoz (5A), gastrointestinal dismotilite (5B) ve egzersize bağlı ventriküler aritmi (5C). LİPODİSTROFİLER oBerardinelli Seip Sendromu >>> en önemli Konjenital generalize lipodistrofi tiplerinden biridir, oBSCL2 genindeki mutasyonlar, oSeipin proteinini kodlar. oBu protein küçük yağ damlacıklarının füzyonunda ve adiposit farklılaşmasında görevlidir. oDoğumdan itibaren hem metabolik olarak aktif hem de mekanik yağ dokusunda kayıp söz konusu, oHafif MR ve kardiyomiyopati hastalık tablosuna eşlik eder.

Osmanlıda Hukuk Sistemi

Osmanlı Devleti, 19. yüzyıldan itibaren hem iç baskılar hem de dış müdahalelerle şekillenen bir modernleşme sürecine girmiştir. Bu dönüşüm, Batı'daki anayasal gelişmelerden etkilenmiş; merkeziyetçiliği artırma, toplumsal meşruiyeti tesis etme ve devletin dağılmasını önleme çabalarıyla şekillenmiştir. Bu süreçte anayasal nitelikli belgeler ortaya çıkmış, modern anlamda yasama, yürütme ve yargı ayrımına ilişkin kavramsal adımlar atılmıştır. Bu makale, 1808 Sened-i İttifak’tan 1909 Kanun-ı Esasi değişikliklerine kadar Osmanlı anayasa düzeni içinde ortaya çıkan belgeleri hukuki biçimleri ve nitelikleriyle ele alarak, dönemin yasama organlarının yapısını derinlemesine incelemektedir.

1808 yılında ilan edilen Sened-i İttifak, Osmanlı tarihinde ilk kez merkezi otoriteyle taşradaki ayanlar arasında yazılı bir uzlaşmayı temsil eder. II. Mahmud’un iktidarını sağlamlaştırmak ve ayanlarla bir güç dengesi kurmak istemesiyle ortaya çıkan bu belge, şekli olarak bir anayasa değildir. Zira anayasal belgeler, halkın ya da temsilcilerinin onayını içerirken, Sened-i İttifak yalnızca padişah ve ayanlar arasında imzalanmıştır. Ancak içeriğinde, padişahın mutlak otoritesine belli sınırlamalar getirilmiş, ayanlara yerel düzeyde özerklik tanınmış, onların vergi toplama, asker gönderme gibi yükümlülükleri tanımlanmıştır. Bu nedenle belge, feodal bir mutabakat metni olup, anayasal tarih açısından daha çok sembolik bir başlangıç kabul edilmektedir. Yasama yetkisi bu dönemde tamamen padişaha aittir; herhangi bir meclis ya da danışma organı kurumsallaşmamıştır. On dokuzuncu yüzyılın ortalarında Osmanlı Devleti hem içte reform taleplerine hem de dışta Avrupa devletlerinin baskısına yanıt vermek zorunda kalmıştır. Bu bağlamda 1839’da ilan edilen Tanzimat Fermanı, anayasal gelişim açısından bir sıçrama noktasıdır. Sultan Abdülmecid’in ilan ettiği bu ferman, padişah iradesiyle hazırlanan tek taraflı bir metindir; bu nedenle hukuki biçimi bakımından bir ferman, yani yürütme erkinden kaynaklanan bir normdur. Tanzimat Fermanı, vatandaşlara can, mal ve namus güvenliği vaat etmiş; vergi ve askerlik gibi konularda hukuki düzenleme sözü vermiştir. En önemlisi, hukukun üstünlüğü ilkesine vurgu yapılarak, padişahın da hukuka tabi olduğu fikri ilk kez açıkça dile getirilmiştir. Ancak bu ilkeler anayasal yollarla güvence altına alınmamış; bir meclis eliyle onaylanmamış ya da denetlenmemiştir. Bu dönemde kurulan Meclis-i Vala-yı Ahkâm-ı Adliye, yasama organı değil, bir danışma meclisi niteliğindedir. Yine de bu ferman, Osmanlı'da modern bürokrasinin ve hukukun oluşmasına temel hazırlamış; bireyin devlet karşısındaki statüsünü yeniden tanımlamıştır.

Tanzimat’ın devamı niteliğindeki 1856 Islahat Fermanı, özellikle Paris Antlaşması sonrası Avrupa devletlerinin Osmanlı’daki gayrimüslim tebaa üzerindeki talepleri doğrultusunda hazırlanmıştır. Bu ferman, daha önce verilen reform sözlerinin genişletilmesini ve özellikle gayrimüslimlerle Müslümanların eşitliğini hedeflemiştir. Vergi, eğitim, askerlik ve kamu hizmetlerine girişte ayrımcılığın kaldırılacağı vurgulanmış, karma mahkemelerin kurulması gibi yapısal değişiklikler vaat edilmiştir. Islahat Fermanı da Tanzimat gibi hukuki biçimi bakımından tek taraflı bir padişah buyruğudur. Toplumsal bir sözleşme ya da halk iradesinin yansıması olmamakla birlikte, hukuk devleti yönünde önemli ilkeleri barındırmaktadır. Bu dönemde yine bir yasama meclisinden söz edilemez; yürütme erki tümüyle padişah ve saray çevresinde toplanmıştır. Ancak bu ferman, Batı tipi anayasal düzenin altyapısını oluşturacak şekilde eşit yurttaşlık ve kamu hizmetlerine katılım gibi kavramların önünü açmıştır.

1876 yılına gelindiğinde, hem Osmanlı aydınlarının talepleri hem de devletin içinde bulunduğu kriz ortamı, Kanun-ı Esasi adlı ilk Osmanlı Anayasası’nın ilan edilmesine yol açmıştır. II. Abdülhamid döneminde hazırlanan bu anayasa, ilk kez yazılı ve sistematik bir anayasal metin olarak tarihe geçmiştir. Hukuki biçimi bakımından bu belge, artık bir anayasa metni olarak nitelendirilebilir. Çünkü devletin temel organları, yurttaş hakları ve yasama süreci düzenlenmiş, meclis ve yargı gibi kurumlar tanımlanmıştır. Kanun-ı Esasi’nin en önemli özelliği, Osmanlı tarihinde ilk kez çift meclisli bir yasama organı kurmasıdır. Bu organlar:

Meclis-i Mebusan: Halk tarafından seçilen üyelerden oluşmaktadır. Seçimler dolaylıdır; halk önce ikinci seçmenleri, onlar da milletvekillerini seçer. Bu meclis, yasaların teklif edilip görüşüldüğü birincil yasama organıdır.

Heyet-i Ayan: Padişah tarafından atanan, genellikle eski devlet adamlarından oluşan ömür boyu görev yapan bir üst meclistir. Meclis-i Mebusan’dan geçen yasaları onaylama yetkisine sahiptir.

Bu sistem, teorik olarak güçler ayrılığına yaklaşsa da padişahın meclisi her an feshetme, kararları veto etme ve yürütme erkini tek başına kullanma yetkileri geniş tutulmuştur. Nitekim 1878’de II. Abdülhamid, Meclis-i Mebusan’ı süresiz olarak tatil etmiş ve İstibdat Dönemi olarak adlandırılan tek adam yönetimini başlatmıştır. Bu durum anayasanın uygulanmasını fiilen durdurmuş, meclis 30 yıl boyunca toplanamamıştır.

1908’de patlak veren II. Meşrutiyet ise anayasal düzenin yeniden işlerlik kazandığı bir kırılma noktasıdır. Jön Türkler ve İttihat ve Terakki Cemiyeti’nin baskısıyla II. Abdülhamid anayasanın yeniden yürürlüğe konmasına razı olmuştur. Bu dönemde anayasanın içerdiği hükümler önemli ölçüde revize edilmiştir. 1909 değişiklikleriyle padişahın yetkileri ciddi biçimde sınırlandırılmış, özellikle meclisi feshetme yetkisi koşullara bağlanmıştır. Hükümetin meclise karşı sorumlu olması ilkesi getirilmiş, bu da parlamenter sistemin ilk nüvelerini oluşturmuştur. Ayrıca basın özgürlüğü, dernek kurma hakkı gibi özgürlükler genişletilmiştir. Yasama organı, Meclis-i Mebusan olarak işlevsel hale gelmiş; üyeler artık daha geniş halk katılımıyla seçilmiştir. Heyet-i Ayan varlığını sürdürse de siyasal ağırlığı azalmıştır. 1909’dan itibaren Osmanlı Devleti, sınırlı bir meşruti monarşi halini almıştır.

Bu anayasal evrim, Osmanlı Devleti’nin bir yandan modernleşme ve merkeziyetçilik çabalarını sürdürürken, öte yandan halkın siyasi hayata katılımını genişletme arayışının ürünüdür. 1808-1909 arasındaki dönem, anayasal belgelerin fermandan anayasa metnine, hükümdar iradesinden temsili sisteme evrildiği; yasama yetkisinin de zamanla padişah tekelinden çıkarak meclislere doğru kaydığı bir dönemdir. Bu süreç, Türkiye Cumhuriyeti’nin 1921 ve özellikle 1924 Anayasaları’na kadar devam edecek anayasal birikimin zeminini oluşturmuştur.

 

Hakikat

 her perşembenin haftayı bitiren bir pazarı vardır

geceleri uyutmaz kokular ve karanlıklar

bir filiz misali direnir yağmura topraklar

karga geceleri dolaşmaz baykuş değildir aslında

ay gecenin güneşi değildir

insan da bu dünyanın adamı değildir

tanrı 7 günde yarattığı dünyayı

hayvanlarıyla bitkileriyle ve geceleriyle sundu bize

şairler 8. gün bilfiil dizelere

her hikayenin anlatıcısı olduğu gibi

bu hikayenin en belirgin anlatıcısı ölümdür

hakikat de afitap da kitap da buna yazılır

Lacoste Red İnceleme

---

👃 Koku Profili

• Üst Notalar: Yeşil elma, tuzlu taze hava, thuja (bir tür selvi).

  • Kullanıcılar bu elma kokusunu "enerji verici", "spor sonrası duşa girmiş gibi" ve "temiz ama erkeksi" olarak tanımlıyor.

  • Bazı yorumcular, bu meyvemsi-yeşil başlangıcın onları Calvin Klein CK One'a ya da Hugo Boss Bottled’a benzettiğini söylüyor.

• Orta Notalar: Çam iğnesi, yasemin, sedir.

  • Hafif odunsu ama baskın değil. Elma etkisi buradan sonra da devam ediyor ama hafifliyor. Bu kısımda ferahlık daha erkeksi bir havaya dönüşüyor.

• Alt Notalar: Paçuli, vetiver, beyaz misk.

  • Alt notalarda çoğu kullanıcı, tenle birleştiğinde "pudramsı ama temiz" bir hissiyat aldığını belirtiyor. Ancak bazıları bu baz notaların çok hafif olduğunu ve çabuk geçtiğini söylüyor.

---

🧴 Kalıcılık ve Yayılım

• Kalıcılık: Ortalama 3-5 saat. Kimi kullanıcıya göre 1-2 saat sonra siliniyor.

  • Özellikle "temiz tenli" bireylerde kalıcılığın düşük olduğu söyleniyor.

  • Elbisede biraz daha uzun kaldığı ama yine de gün boyu dayanmadığı yorumları var.

• Yayılım (Sillage): Başlangıçta iyi (2-3 metreye kadar hissedilir), sonra tene yakın kalıyor.

  • "Yanından geçerken hoş bir iz bırakıyor ama arkanızdan gelmiyor" diyen çok var.

  • Sıcak havalarda biraz daha etkili, kış için zayıf bulunuyor.

---

🎯 Hedef Kitle & Kullanım Zamanı

• Yaş Aralığı: 16-30 yaş arası için ideal görülüyor.

• Kullanım: Günlük, spor sonrası, okul, kampüs, yazlık aktiviteler için.

  • "Ofiste çok hafif kalır", "Akşam çıkmalarında yeterince çarpıcı değil" diyenler çoğunlukta.

---

💸 Fiyat / Performans

• 2025 itibariyle 125 ml EDT versiyonu genellikle 1000-1600 TL arasında.

• Sıklıkla indirime giriyor; bu yüzden kullanıcılar "indirimden alın, günlük kullanın" önerisinde bulunuyor.

• Bazı yorumlar orijinalliği şüpheli sitelerde ürünün zayıf geldiğini belirtmiş, güvenilir yerden almak tavsiye ediliyor.

---

❤️ Sevilen Özellikleri

• Genç ve enerjik bir imaj veriyor.

• Koku herkese hitap ediyor, çok riskli değil.

• Yazlık temiz hava kokusu isteyenler için birebir.

• Uygun fiyatlı bir “signature scent” olabilir.

---

⚠️ Eleştirilen Noktalar

• Kalıcılık zayıf.

• Koku profili biraz “fazla basit” veya “aşırı genç” bulunabiliyor.

• Kış aylarında etkisiz kalıyor.

• Yaygın olduğu için “herkeste var” hissi verenler de var.

---

Kenzo Takada Kimdir

 Kenzō Takada (高田 賢三 Takada Kenzō, d. 27 Şubat 1939, Himeji, Hyōgo, Japonya- ö. 4 Ekim 2020, Neuilly-sur-Seine, Fransa), Japon moda tasarımıcısı, iş insanı ve film yönetmeni. Dünyaca ünlü Kenzo parfümlerinin üreticisidir. Modacı Paco Rabanne'nın ürettiği parfümleriyle bir dönemin en çok satan parfümleri oldu.

Yaşamı ve kariyeri

[değiştir | kaynağı değiştir]

Takada 27 Şubat 1939'da Himeji, Hyōgo, Japonya'da doğdu. 1960 yılında Tokyo'daki Bunda moda okuluna kaydoldu. Kendisine tasarımcı Yves Saint Laurent'i örnek aldı. 1970 yılında hocasının tavsiyesi üzerine Paris'e gitti. Buradayken ilk dönemler tasarımlarını beğendirmek konusunda ciddi zorluklar çekti. Sonrasında yavaş yavaş ünlendi. parfüm, cilt bakım ürünleri ve giyim üzerine üretim yapan Kenzo Moda Evi'ni kurarak işletti.^[1][2] Elle dergisine kapak oldu.

2015'te Avon için bir parfüm yarattı. Takada, 2 Haziran 2016'da Légion d'honneur Şövalyesi seçildi. Takada, Ocak 2020'de K3 adında yeni bir yaşam tarzı markası çıkaracağını duyurmuştu.

Ölümü

[değiştir | kaynağı değiştir]

Takada, 1990 yılında AIDS'ten ölen Xavier de Castella ile ilişki içindeydi.^[3] Takada 4 Ekim 2020'de yaşamını sürdürdüğü Neuilly-sur-Seine, Fransa'da COVID-19 nedeniyle 81 yaşında ölmüştür.

Birer sanat eseri olarak görebileceğimiz moda tasarımları, işlevselliğinden ziyade anlatımıyla, manifestosuyla kendine alan bulur ve ilham verme şansı yakalar. Bu şansı yakalayan ve tasarımın yönünü değiştiren isimler tahmin edilebileceği gibi oldukça azdır. Kuşkusuz onlardan biri de Kenzo Takada’ydı. Aykırı, kadını özgürleştiren, kalıpları yıkan, renkli ancak geçmişi de gelişim ve yenilik için bir durak olarak kullanan Takada, zorluklara bulduğu yaratıcı çözümlerle de fark yaratmıştı. İster yokluk içinde ilk kreasyonunu hazırla, ister kaya tırmanışı yap, ister uluslararası bir projeyi yönetiyor ol, istersen de üçüncü dalga bir kahveci açmaya koyul! Zorluklar esnasında verdiğin kararlar, attığın yaratıcı adımlar, hikayeni anımsanmaya değer yapacak. Kenzo’nun hikayesi gibi...

Moda dünyası ünlü Japon tasarımcı Kenzo Takada'nın Covid-19'a yenik düşmesiyle sarsıldı. Dünyaca ünlü KENZO markasının yaratıcısı olan 81 yaşındaki Takada, Paris'te yaşamını yitirirken ardında ölümsüz bir miras ve sayısız ilham kaynağı bıraktı.

Zamanının ötesinde tasarımlarının yanı sıra karakterini de çizgilerine yansıtan Takada, yakın çevresinin de söz ettiği gibi enerji dolu, nazik ve yetenekli kişiliğini kreasyonlarına da taşımayı başardı. Çok renkli tasarımlarını, bol ve asimetrik kesimlerle sunan Kenzo Takada, ilkleri başarmasının yanında kadını özgürleştiren çizgileriyle de her zaman önde gelen bir isim oldu.

Japonya'dan dünyaya açılan ve modanın kalbinin attığı Paris'i adeta fetheden Kenzo Takada, ünü dünyaya yayılmış ilk Japon modacıydı. Takada, aynı zamanda Tokyo'daki Bunka Moda Okulu'na kabul edilen ilk erkek öğrenci olmuştu. Üniversiteyle arası pek de iyi olmayan Kenzo Takada, ailesinin de isteğiyle edebiyat okumak için Kobe Üniversitesi'ne girse de bu macerası kısa sürdü. "Üniversite bana göre değildi" diyen Takada, Bunka'da da ilk zamanlarda oldukça zorlandığını: "Bunka'da sanki herkesin gerisinde gibi hissediyordum, anlatılanlardan hiçbir şey anlamıyordum" sözleriyle aktarıyordu.

Mezuniyetinin ardından kısa bir dönem Japonya'da çalışsa da 1964 Yaz Olimpiyat Oyunları hazırlık sürecinde Tokyo'daki evi istimlak edilince, 1965'te okuldan hocası Chie Koike'nin tavsiyesine uyarak gemiye atladığı gibi hayallerine açıldı ve Paris'in yolunu tuttu.

The Godfather 2’de Vito’nun Özgürlük Anıtı’nı ve New York’u ilk defa gördüğü anda yaşadığı veya Yeşilçam filmlerinde kahramanımızın Haydarpaşa Garı’nın merdivenlerinden İstanbul’a baktığında yaşadığı büyülenme hissi Tanaka için Notre Dame Katedrali’ni görünce oluşmuştu. Bu iki örmekteki “Yeneceğim seni New York/İstanbul” hissi Kenzo’da bu kadar dramatik bir şekilde oluşmamıştır muhtemelen ancak onun da Paris sahnesine adını kazımak gibi bir hedefi vardı elbette..

Freelance' bir tasarımcı olarak, neredeyse beş parasız, eser miktarda Fransızca'yla atıldığı yolculuğunda kumaşlarını bit pazarlarından alarak bir "yeni" bulmaya çalışıyordu. İçine düştüğü bu çaresizlik durumu da aslında Kenzo'nun tasarım dünyasına adını yazdırmasına neden oldu. Japonya'dan getirdiği ve özenle sakladığı kaliteli kumaşlarla, Paris'in bit pazarlarından, eskicilerinden topladığı ucuz kumaşları bir araya getirmek zorunda kalan Kenzo'nun bu sıkıntısı ikonlaşmış, eklektik tarzının da doğuşuna sebep oldu.

1970'te kendi imzasıyla çıkardığı koleksiyondaki iri çiçek motifleri ve bol kesim tarzı, bir manifaturacıdan aldığı seri sonu ucuz kumaşlardan doğmuştu ancak bir moda koleksiyonunu değerli kılan elbette "malzeme" değil, tasarımcının tasarım dili ve çığır açıcı anlatımı olduğundan Kenzo Takada'nın yükselişi de bu şekilde başlayacaktı.

Zorluklar ve bulunan çözümler noktasına biraz daha değinmek gerekirse karşımıza unutulmaz bir Kenzo hikayesi çıkıyor. Bit pazarında karşılaştığı bir kadın, Galerie Vivienne’de ona ucuza bir yer ayarlayabileceğini söylediğinde heyecanla bu cömert teklifi kabul eden Kenzo, toplamda 200 dolara aldığı kumaşlarla hazırladığı ilk kreasyonunu ile fark yaratacaktı. “Jungle Jap” böyle doğacaktı.

[custom_content title="Marci McDonald, Maclean’s dergisinin 8 Ağustos 1977 tarihli sayısında şöyle anlatıyor:" desc="'Ayırdığı 200 dolar ve altı arkadaşıyla, Montmartre'deki bir ucuzluk dükkanından en çılgın kumaşları satın aldı; çiçek baskıları, ekoseleri ve pötikareleri pastişlerle bir araya getirdi, tuhaf tül dallarını Banana Split'i andıran ayakkabılara yapıştırdı ve bir parti vermeye karar verdi. Dekorasyon için hiç parası kalmayınca, tüm duvarları sürreal bir Tropicana görüntüsüne boyadı ve adına da 'orman' dedi -bu isim dükkanının adı için ona, öfkelendirdiği iki Japon meslektaşı tarafından açılan iki davaya ilham verecekti. Avurtları çökük mankenlere parası yetmediği için bir arkadaşı, foto modellik yapan mültecilerden karmaşık bir ekip oluşturdu içlerinden biri, yüzü akne içinde defileye gelmişti ve Kenzo ile arkadaşları çözümü bütün sivilceleri yeşile boyamakta bulmuştu.'"]

Bir başka tanık da Vogue Fransa'dan Patrick Hourcade... 14 Kasım 1976 tarihli New York Times'a Kenzo'nun hikayesini aktaran ve o gün modellerin makjayını yapan Hourcade, "Çılgıncaydı. Hayal edebileceğinizin sınırındaydı. Kenzo olağanüstü kumaşlar kullanıyordu... Ucuz oyuncak bebeklerin üzerinde gördüğünüz cinsten. Ve aksesuarlar -muz şeklinde yanları uçuşan ayakkabılar. Sürrealdi ve model Apollonia sivilce içinde gelmişti. Tüm aknelerini yeşile boyadık” sözleriyle şok etkisi yaratan defileyi anımsıyordu.

Bir klasik, bir klişe olarak sürekli dile getirilen doğu-batı sentezinin gerçek ve başarılı temsilcilerinden biri aynı zamanda Kenzo Tanada. Sentezcilik ile kalmayıp yol da göstermiş elbette. Yohji Yamamoto ve Issey Miyake gibi tasarımcıların önünü açan Tanaka, rock temalı ancak Japon kültürünün de derin etkilerini barındıran defileleri ile sadeliği ve durgunluğu, eğlence ve renklerle birleştiriyordu.

[special_article_template title="Özgürlük ve ahenk..." desc="İşim her zaman özgürlük ve ahenk, uyum hakkındaydı. Sınırları aşan bir tasarımcı olarak hatırlanmak istiyorum." who="Kenzo Takada"]

2000 yılında Vogue dergisine "İşim her zaman özgürlük ve ahenk, uyum hakkındaydı. Sınırları aşan bir tasarımcı olarak hatırlanmak istiyorum" demişti ve aslında bir kalıba sokulamayacak, bir sınırla hapsedilemeyecek bir yaratıcılık alanı vardı. Takada, hakkında konuşanlardan biri de hippi imajı denince akla gelen ve 70'lere damga vuran modellerden biri olan İsveçli Gunilla Lindblad'dı. O günleri hatırlayan ve Kenzo ile çalışmanın farkını anlatan Lindblad, 2015'te şöyle demişti:

"

Kenzo, modeller için o zamanın en gözde tasarımcılarından biriydi.

Herkes Kenzo ile podyuma çıkmak isterdi zira 'catwalk'ları başlatan Kenzo'ydu. Önceden moda tasarımcılarının şovları çok yapısaldı, verilen numarayı giyerdin... Hazır giyimde bu daha başlamamıştı. Yolu açan Yves Saint Laurent'le Kenzo oldu ama Kenzo daha gençti. Dergilerde çıkan bütün top modelleri ayarlardı, onun şovunda yer almak çok güzeldi o yüzden. Ve sık sık giydiklerinizi size verirdi. Ödemeyi kıyafetle yapardı."

ABD'li moda yazarı Armand Limmander, Vogue'a yazdığı bir yazısında Takada'nın felsefesini "Kenzo tasarımlarına başladığında mantrası yatıştırıcı bir şekilde çok basitti: Dünya güzeldir" ifadeleriyle aktarıyordu. The Guardian'a demeç veren Vogue'un moda yazarı ve muhabiri Suzy Menkes ise Kenzo'yu "uluslararası stilin amblemi" olarak nitelendirerek "

1999'da son kreasyonunu tasarlayan ve emekliye ayrılan Kenzo Takada, KENZO markasını 1993'te LVMH Louis Vuitton'un da sahibi olan şirkete sattı ve markasına uluslararası bir kimlik kazandırdı.

Parfüm sektörüne de adım atan Kenzo Takada'nın markası; güçlü, enerjik, renkli ve bağımsız kadın imajının altını reklamlarında da çizdi. 2016'da Spike Jonze'un çektiği ve Margaret Qualley'nin performansıyla baş döndürdüğü ödüllü Kenzo World reklamı da bu mirasın ışığında hayat buldu ve ses getirdi.

Paris'teki ilk butiğini açtıktan 50 sene sonra yaşamını yitiren Kenzo Takada'nın ardından Paris Belediye Başkanı Anne Hidalgo da bir paylaşım yaptı ve "Paris, evlatlarından birinin yasını tutuyor" dedi. Vefatına kadar Fransa'nın ve modanın başkentinde yaşamını sürdüren Takada, 1990'da yaşamını yitiren eşi Xavier de Castella ile Paris'te yaşadıkları eve otantik bir çay evi ve sazan balıklarının yüzdüğü bir gölet inşa ettirerek vazgeçemediği Paris'e, Japon kültürünü taşımıştı.