 |
| business |
Endoplazmik Retikulum
- ER üzerinde taşıdığı enzim ve proteinlerden dolayı kimyasal tepkime ve sentezlenen maddelerin depo edildiği bir sitoplazma iskeletidir.
- Eritrosit, trombositler ve bakteriler hariç bütün hayvan
ve bitki hücrelerinde
- Hücre zarı ile nükleus zarı arasında uzanan ince
kanalcık ve kesecikler
- ER kanalları endoplazmik matriks sıvı ile doludur bunun sebebi sitoplazmaya difüzyonu kolaylaştırmak.
- ER sitoplazma içinde kafes gibi bir zar sistemi meydana getirdikten sonra çekirdek dış zarında son bulur.
- İnce kanalcık ve keseciklerden yapılmış zar sistemine denir.
- Kanalcık ve sisterna adı verilen yassı keseciklerden
oluşur
- ER üzerinde granülalar seklinde ribozom taneciklerinin
bulunup bulunmamasına göre iki tiptir: Düz ve Granüllü ER
Düz veya Granülsüz ER
👉 Düz ERde sentez işi ernin zar kısmında olur. Yağ yapılı maddelerin sentezinde aktif rol alır. Örneğin:
Karaciğer Paranşim Hücreleri, Yağ hücreler, Steroid hormon sentezleyen endokrin bezler.
Kanallar (sisternalar); hücre içi madde dağıtımını ve taşınımını, hücrede asidik ve bazik tepkimelerin birbirini etkilemeden bir çeşit odacıklar içinde oluşmasını ve hücrenin mekanik etkilere karşı daha dayanıklı olmasını sağlar
Kanalcıklar sistemi sabit değildir, gelişim ve işlev durumuna göre yapısı hızla değişebilir. • Hücre bölünürken kaybolur, daha sonra yeniden oluşur. • Hücre yaşlandıkça ER'un işlevleri ve kanalcıkların birbiriyle ilişkisi azalır
Karbonhidrat ve lipit sentezi yapan hücrelerde daha çok bulunur. • Granülsüz endoplazmik retikulum özellikle kas hücrelerinde kalsiyum depolar
Granüllü Endoplazmik Retikulum
- Endoplazmik retikulum ağsı yapısı üzerinde ribozom taşıyan tiplerine granüllü endoplazmik retikulum denir. Bu tip endoplazmik retikulumlar protein sentezinde görevlidirler.
- Sentezledikleri proteinleri küçük veziküllere yüklenip Golgi aygıtına taşınırlar. Protein sentezinde görevli olan hücrelerde daha fazla görülürler
- pankreas hücreleri, ipek böceği hücreleri
- nucleus dış zarıyla ilişkilidirler.
Sentezlenen proteinler sisternalara düşer lümen boyunca
haraket ederken
–Modifiye edilirler
●Enzimatik
–Şekerlerin kovalent olarak eklenmesi (glikolizasyon)
–Disfülfit bağlanmalarının yapılması
●Protein/protein etkileşimi
Önemli görevlerinden bir taneside kalite kontroldür
–Yanlış katlanmış
–Kısa kalmış / Yanlış öbeklenmiş ptoteinleri yanır ve
proteazlar tarafından yıkılmasını sağlarlar bu duruma
endoplazmik retikulum aracılı yıkım (ERAD) adı verilir
Not: Bütün ökaryotik hücreler bol miktarda GER içerirler
●Bunun nedeni
–Plazma zar proteinlerinin
–Hücre dışı matriks proteinlerinin
–Salgı proteinlerinin sentezinden sorumlu olmasıdır
ER STRESİ NEDİR
Zar ve salgı proteinlerinin katlanması, taşınması ve olgunlaşması işlevlerinden sorumlu
olan endoplazmik retikulum (ER), proteinlerin kalite kontrolünü sağlayan önemli bir
organeldir. Kalsiyum homeostazisindeki değişiklikler, salgı proteinlerinin sentezindeki
artış, hatalı katlanmış proteinlerin ve mutant moleküler şaperonların ekspresyonlarında
artış olması gibi hücresel stres durumlarında katlanmamış veya hatalı katlanmış
proteinler ER lümeninde birikim göstermektedir. ER’de hatalı katlanmış veya
katlanmamış proteinlerin birikmesi ve ER yapı ve fonksiyonunun bozulması durumunda
ortaya çıkan hücresel cevap ER stresi olarak tanımlanmaktadır.
ER stresi tetiklenir ve bunu Katlanmamış
Protein Tepkisi (UPR) olarak adlandırılan spesifik bir
hücresel tepki izler.
Oldukça toksik olan bu protein kümelerinin birçok
hastalıkla ilişkisinin olduğu bilinmektedir.
Endoplazmik retikulum stresi:
–Nörodejeneratif hastalıklar,
–Metabolik hastalıklar,
–Arteriosklerozis,
–Diabetes mellitus
GOLGİ KOMPLEKSİ - AYGITI ( KAMİL GOLGİ TARAFINDAN KEŞFEDİLDİ)
Bazen Golgi kompleksi veya Golgi aygıtı olarak adlandırılan Golgi cisimciği, belirli hücresel ürünlerin, özellikle de endoplazmik retikulumun (ER) üretiminden, depolanmasından ve nakledilmesinden sorumludur. Hücrenin türüne bağlı olarak, yalnızca birkaç kompleks olabilir veya yüzlerce olabilir. Çeşitli maddelerin salgılanmasında uzmanlaşmış hücreler tipik olarak çok sayıda Golgiye sahiptir.
3 bölge bulunur:
cis alıcı (er yüzünde bulunur)
medial (orta hatta)
salıcı
Golgi salgı yapan hücrelerde intersellüler salgı
teşekkülüne yardımcı olur.
●Golgide lipoprotein, bağ ve kıkırdak doku maddeleri
yapılır.
●Golgide glikozil ve galaktozil transferaz gibi çeşitli
enzimler sayesinde kompleks karbonhidratlar sentezlenir
ve bunlar proteinlere bağlanarak glikoproteinleri
oluştururlar. Glikolipitlerin oluştuğu yer de burasıdırır.
Hücredeki sindirim olaylarında rol oynar. Örneğin, ince
bağırsak epitel hücrelerinde gıda maddeleri alındıktan
sonra yağların sindirilmesinde görev yapar.
●Yağlar Golgide sentezlenir ve küçük keselerde depo
edilir.
●Golgi cisimciği spermatidlerin spermatozoa haline
geçmesinde ve lizozomların teşekkülünde rol oynar.Mitozun profaz döneminde Golgi aygıtı diktiyozom
denen parçalara ayrılır, sitoplazma içinde yaygın ve eşit
bir şekilde dağılıp telofaz evresinde iki yavru hücreye
geçerler. Bu parçacıklar tekrar Golgi aygıtını oluşturmak
üzere bir araya gelirler
LİZOZOM
Lizozom sadece hayvan hücrelerinde bulunur
–Bitkilerde ve mantarlarda homolog organel vakuollerdir
–Lizozomlar artık yaşlanmış hale gelen organelleri de parçalar bu
iişleme otofaji adı verilir.
Lizozomlar asit hidrolaz ismi altında genel bir enzim
ailesini organik bileşenleri monomerlerine ayırmak için
kullanıllar
●Bu enzim ailesi asidik pH değerlerinde verilmli olarak
çalışır
●Sitoplazma pH değeri 7.0-7.3 aralığında ve neredeyse
nötral iken lizozom pH değeri çok daha düşük 5 gibi bir miktarda çalışır.
●Nükleazlar: DNA ve RNA moleküllerini
mononükleotitlere parçalar
●Proteazlar: Proteinleri amino asitlere parçalar
●Fosfatazlar: Mononükleotitlerden, fosfolipidlerden ve
diğer bazı bileşiklerden fosfst gruplarını sökere
parçalarlar
Lizozom içeriği sitoplazmaya boşalırsa
–Lizozomal enzimler sitoplazmik yapıları parçalamaya
başlarlar
–Bu nedenle sitoplazmik ve nukleolar proteinlerin
parçalanmasını sitoplazmik bir komponent olan
proteozomlar üstlenir
fabry hastalığı (alfa galaktazidoz eksikliği)
gaucher hastalığı(glukoserebrosidaz eksikliği)
Tay–Sachs hastalığı, beyindeki ve omurilikteki sinir
hücrelerinin tahrip olmasına neden olan genetik bir
hastalıktır. En yaygın formu, bebeğin dönme, oturma
veya emekleme yeteneğini kaybetmesiyle yaklaşık üç ila
altı aylıkken ortaya çıkan enfantil Tay-Sachs hastalığıdır.
Hastalığın nadir formlarında, bir çocuk HEXA enzimine
sahip olabilir, ancak bu enzim gelişimsel sorunları
önlemek için yeterli olmayabilir. Juvenil HEXA
eksikliği olarak adlandırılan bu formlardan birinde, bu
sorunlar çocuk 2 ila 5 yaşına gelene kadar ortaya
çıkmayabilir. Hastalık daha yavaş ilerler, ancak ölüm
genellikle çocuk 15 yaşına geldiğinde meydana gelir.
Krabbe hastalığı
–Galaktoserebrosidaz eksikliği
●Pompe hastalığı
–Asid alfa glikosidaz (GAA) eksikliği
●Niemann-Pick Hastalığı (A ve B)
–Asid sfingomiyelinaz eksikliği
Peroksizom Görevleri
- Katalaz enzimleri sayesinde alkol, ilaç gibi zararlı maddelerin toksik etkilerini yok eder.
- Katalaz enzimi sayesinde zehirli bir madde olan hidrojen peroksiti (H2O2) su ve oksijene ayrıştırıp zararsız hale getirir.
- Bazı peroksizomlar ise yağ asitlerini daha küçük moleküllere dönüştürerek mitokondrinin kullanabileceği boyutlara getirir.
- Yağ asitlerinin şekerlere kırılmasını sağlar.
- Oksijen kullanarak molekülleri parçalarlar.
Bitki hücrelerinde peroksizomların görevlerine örnek vermek gerekirse;
- Filizlenen tohumlardaki glioksilat döngüsü (“glioksizom”),
- Yapraklardaki fotosolunum,
- Tripanazomatidlerdeki glikoliz(“glikozom”)
- Bazı mayalardaki metanol veya amin oksidasyonu ile asimilasyonu
Be First to Post Comment !
Yorum Gönder